【エヌエー沖縄アフパ】

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🫁 12/11【症例クイズ：65歳女性】解答
問1．最も鑑別の上位に挙がる疾患は？

本症例では、胸部CTにて両側下葉優位のすりガラス陰影および網状影を認め、さらにKL-6・SP-D高値を伴っています。半年以上の経過を有することから、慢性経過の間質性肺疾患（ILD）と考えられます。

ILDの診断においてまず重要なのは、明らかな原因を有する二次性ILDか、原因不明の特発性間質性肺炎（IIPs）かを見極めることです。本症例では、吸入歴などの環境因子はなく、膠原病や血管炎を示唆する身体所見や自己抗体所見も認められません。したがって、現時点では二次性ILDよりもIIPsの範疇に入ると考えられます。

次に、IIPsの診断で重要となるのが胸部HRCT所見です（スライド参照）。特発性肺線維症（IPF）は、典型的なUIPパターン（胸膜下・肺底部優位の網状影、不均一な分布、蜂巣肺や牽引性気管支拡張）を呈する場合、臨床像を含めた多職種合議（MDD）を経て診断可能です。しかし本症例では、UIPパターンは認められません。
むしろ、気管支血管束に沿ったすりガラス影と網状影が主体であり、蜂巣肺は認められないことから、画像パターンとしてはNSIPパターンが示唆されます。

鑑別として似たような画像所見を示すものとして抗ARS抗体症候群が挙げられますが、測定可能な抗ARS抗体は陰性であり、同症候群に特徴的な皮膚所見や筋症状も認めません。また、肺胞蛋白症（PAP）に特徴的なCrazy paving patternもありません。

以上より、現時点での鑑別診断の最上位は『特発性NSIP』と考えられます。ただし、確定診断のためには、肺生検などを検討する必要があります。

答え：特発性NSIP

問2．あなたならどのような検査を行って肺病変を確定診断する？

NSIPの確定診断には、原則として病理学的評価が必要であり、外科的肺生検（SLB）または経気管支クライオ生検（TBLC）が検討されます。

一般にSLBは、胸膜近傍病変を含む十分量の組織が得られることから、診断的意義はTBLCより高いとされています。そのため、呼吸機能が保たれ、耐術能がある症例ではSLBが最も確実な方法と考えられます。

一方、SLBが困難な場合や患者の同意が得られない場合には、TBLCが検討されます。本症例では両者とも理論上は選択肢となり得ますが、気管支喘息の合併が重要な判断材料となります。

TBLCでは手技の特性上、咳嗽の抑制が極めて重要であり、実臨床では鎮静・鎮痛目的にフェンタニルが使用されることが一般的です。しかし、本邦のフェンタニル添付文書では「喘息」が禁忌とされており、本症例では使用が困難です。フェンタニルを用いないTBLCは実施上のハードルが高いと考えられます

以上を踏まえると、本症例ではFVCおよびFEV1が約88％、DLCOも約80％と保たれていることを前提に、SLBを選択するのが妥当と考えられます。

なお、気管支肺胞洗浄（BAL）は病理学的確定診断には直結しないものの、治療反応性予測の参考となるリンパ球増多の評価や、過敏性肺炎、PAP、肺胞出血などの鑑別に有用です。今回の設問では「外科的肺生検＋BAL」を同時に施行する印象を与えてしまいましたが、実臨床の時系列としては、BALを先行し、その結果を踏まえてSLBを検討する流れがより適切と考えられます。

答え：（気管支肺胞洗浄 →）外科的肺生検

本症例ではSLBにより病理学的にNSIPパターンが確認され、特発性NSIPと診断されました。

なお、NSIPは経過中に膠原病などを発症することがあるため、初期には特発性NSIPと診断された症例であっても、後に二次性NSIPへ診断が変更される可能性があります。そのため、本症例においても、膠原病の新規発症や関連所見の出現に注意した長期的フォローアップが重要です。 December 12, 2025

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